Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Klinik für Nephrologie und Rheumatologie
Die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) gehört zu den ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden. In ihrem Verlauf ähnelt sie dem generalisierten (systemischen) Stadium der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).
Symptome
Typisch für die Erkrankung sind der Nieren- (Glomerulonephritis mit Entwicklung einer fortschreitenden Niereninsuffizienz und eines Bluthochdrucks) und Lungenbefall (pulmonale Kapillaritis mit Luftnot und Lungenblutung [alveoläre Hämorrhagie]). Gefürchtet ist die Entwicklung einer sog. rapid-progressiven Glomerulonephritis (RPGN), die rasch (innerhalb von Tagen bis wenigen 6 Monaten) in einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz münden kann. Bei einem gemeinsamen Auftreten von Nierenversagen und Lungenblutung spricht man von sog. pulmorenalen Syndrom. Darüber hinaus können der Bewegungsapparat (Gelenk- und Muskelschmerzen), die Haut (Einblutungen), die Augen (Episkleritis) und das periphere (Mono- oder Polyneuropathie) sowie zentrale Nervensystems (zerebrale Vaskulitis mit der Gefahr von ischämischen Schlaganfällen, Hirnblutungen, Hirnnervenlähmungen und Krampfanfällen) betroffen sein.
Bei den meisten Patient*innen lassen sich im Blut Antikörper nachweisen, die sich gegen Bestandteile im Zellplasma (Zytoplasma) körpereigener weißer Blutkörperchen (Neutrophile) richten (ANCA). Im Falle der MPA ist das Zielantigen die Myeloperoxidase (MPO). Hierbei handelt es sich um ein Enzym, das an der Regulation von Entzündungsprozessen beteiligt ist (sog. ANCA mit MPO-Spezifität). Aufgrund ihres perinukleären Fluoreszenzmusters werden sie auch als pANCA mit MPO-Spezifität bezeichnet.
Therapie
Die Therapie der Erkrankung erfolgt aktivitätsadaptiert. Patient*innen mit einer organbedrohenden systemischen Vaskulitis erhalten zunächst eine starke immunsuppressive Therapie, deren Ziel eine rasche Unterdrückung aller Krankheitssymptome ist (sog. Remissionsinduktion). Zum Einsatz kommen Cyclophosphamid und Rituximab, jeweils in Kombination mit Glukokortikosteroiden („Kortison“). Mit Erreichen der Remission wird die Behandlung auf eine mildere Immunsuppression (Rituximab, Mycophenolatmofetil, MTX) umgestellt.
Prognose
Die Prognose der Erkrankung hat sich dank der heute zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten deutlich gebessert. Anders als früher handelt es sich bei der MPA nicht mehr um eine rasch letale, sondern eine chronisch-rezidivierend verlaufende Erkrankung. Unter einer adäquaten immunsuppressiven Behandlung liegt die 5-Jahres-Überlebenszeit inzwischen bei 70%.
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