Riesenzellarteriitis (RZA)
Klinik für Nephrologie und Rheumatologie
Die Riesenzellarteriitis (RZA) gehört zur Erkrankungsgruppe der primären Großgefäßvaskulitiden, die durch eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) der Hauptschlagader (Aorta – Aortitis) und ihrer größeren Abgangsäste gekennzeichnet ist. Bevorzugt betroffen sind die extrakraniellen Äste der Halsschlagader (Karotis), Prädilektionsstelle ist die Schläfenarterie (Arteria temporalis - Synonym: Arteriitis temporalis). Prinzipiell kann sich die Erkrankung aber in jedem Bereich der Aorta (Brust- und Bauchaorta) manifestieren und die von ihr abgehenden arteriellen Gefäßen mit einbeziehen.
Die RZA ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters und tritt typischerweise bei Patienten jenseits des 50. Lebensjahrs auf. Der Altersdurchschnitt bei Symptombeginn liegt um das 70. Lebensjahr. Frauen sind etwa 2- bis 6-mal häufiger betroffen als Männer. Etwa die Hälfte der Patienten mit Riesenzellarteriitis leidet an einer begleitenden Polymyalgia rheumatica.
Symptome
Klassisches Leitsymptom der RZA sind heftige, i.d.R. schlagartig einsetzende, pochende Schläfenkopfschmerzen. Durch die Sauerstoff-Minderversorgung der Zungen- und Kaumuskulatur leiden Betroffene häufig zusätzlich an Schmerzen beim Kauen (sog. Kauclaudicatio). Begleitend tritt praktisch immer eine ausgeprägte B-Symptomatik mit Abgeschlagenheit, Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust und Nachtschweiß auf.
Bei Einbezug der großen aortalen Abgangsäste können ein abgeschwächter bis fehlender Puls und eine Blutdruckdifferenz zwischen der linken und rechten Extremität, Schmerzen der Arme oder Beine und zerebrale Ischämien (TIA, Schlaganfall) auftreten. Die gefürchteteste Komplikation der RZA ist eine Beteiligung der Augen durch Befall der netzhautversorgenden Gefäße, da diese innerhalb weniger Stunden zu einer völligen Erblindung führen kann. Wichtigstes Warnsymptom sind flüchtige Sehstörungen (sog. Amaurosis fugax), Gesichtsfeldausfälle und / oder Doppelbilder. In diesem Fall müssen sich Betroffene unverzüglich an einen Arzt wenden, da über die Hälfte der unbehandelten Patienten innerhalb von 8 Tagen auf dem betroffenen Auge erblinden. Ca. 60 % der Patienten erleiden ohne rechtzeitige Therapie innerhalb weniger Tage eine Erblindung des zweiten Auges.
Therapie
Therapie der Wahl ist die Gabe von (initial zumeist hochdosierten) Glukokortikosteroiden („Kortison“). Bei Sehstörungen ist der sofortige Beginn der Therapie die wichtigste Prophylaxe, um eine Erblindung zu verhindern. Bei anhaltend „steroidabhängigem“ Verlauf mit häufigen Rezidiven (erneutes Auftreten der Symptome im Rahmen der Steroidreduktion) oder Auftreten steroidinduzierter Nebenwirkungen wird eine steroidsparende immunsuppressive Therapie mit dem konventionellen DMARD Methotrexat und / oder dem IL6-Antagonisten Tocilizumab eingeleitet. Da die entzündlichen Gefäßveränderungen das Auftreten arterieller Blutgerinnsel (Thromben) fördern, wird bei Fehlen von Kontraindikationen eine niedrig-dosierte ASS-Therapie (75–150 mg/Tag) zur Prophylaxe zerebraler Ischämien empfohlen.
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