Sarkoidose
Klinik für Nephrologie und Rheumatologie
Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine entzündliche Multisystemerkrankung, die sich in > 90% an der Lunge und den Hiluslymphknoten manifestiert. Frauen erkranken häufiger als Männer. Prinzipiell kann die Erkrankung in jedem Alter auftreten. Vorwiegend betroffen sind junge Erwachsene zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Ein zweiter Manifestationsgipfel liegt jenseits des 50. Lebensjahrs.
Akute und chronische Sarkoidose
Abhängig vom klinischen Verlauf werden die akute (ca. 1/3 d.F.) und chronische Sarkoidose (ca. 2/3 d.F.) unterschieden.
Akute Sarkoidose
Typisch für die akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) ist ein akuter Erkrankungsbeginn mit hohem Fieber, starkem Krankheitsgefühl und deutlich erhöhten Entzündungsparametern im Blut. Die Patient*innen leiden an Gelenkschmerzen und -schwellungen (v.a. im Bereich der Sprung- und/oder Kniegelenke) und einer Entzündung des Unterhautfettgewebes mit Ausbildung schmerzhafter, rötlich-erhabener Hautveränderungen (Erythema nodosum, v.a. an den Unterschenkelstreckseiten). Das Röntgenbild der Lunge zeigt klassischerweise eine Vergrößerung der hilären Lymphknoten (bihiläre Lymphadenopathie).
Chronische Sarkoidose
Die chronische Sarkoidose kann sich praktisch an jedem Organ manifestieren, so dass die klinische Symptomatik sehr variabel sein kann. Nahezu immer ist die Lunge in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung betroffen. Die Patient*innen sind häufig lange Zeit asymptomatisch und die Diagnose wird zufällig im Rahmen einer Röntgenuntersuchung gestellt. Im fortgeschrittenen Stadium treten ein trockener Reizhusten, Belastungsluftnot (Dyspnoe) und eine Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit auf. Im Endstadium droht die Entwicklung einer irreversiblen Lungenfibrose. Darüber hinaus können Betroffene eine Beteiligung verschiedener Organe entwickeln:
- Leber (i.d.R. asymptomatisch und nur im Labor festzustellen)
- Augen (Entzündung der Regenbogenhaut und des Ziliarkörpers [Uveitis bzw. Iridozyklitis])
- Bewegungsapparates (Gelenk- und Muskelschmerzen)
- lymphatische Organe (Lymphdrüsen- und Milzvergrößerung)
- Haut (rotbräunliche Papeln unterschiedlicher Größe, flächenhafte livide Infiltrationen im Bereich von Nase und Wangen [Lupus pernio], gelbbräunliche Plaques im Bereich vorbestehener Narben [Narbensarkoidose], Erythema nodosum)
- Ohrspeicheldrüse (Schwellung und Schmerzen)
- peripheres (Neuropathie, Schädigung der Hirnnerven [v.a. Fazialislähmung] und zentrales Nervensystems (Enzephalopathie, Meningitis, psychische Veränderungen)
- Herz (Rhythmusstörungen, Herzinsuffizienz)
- Niere (interstitielle Nephritis, Nephrokalzinose)
Therapie
Die akute Sarkoidose zeigt eine ausgeprägte Spontanheilungstendenz (in > 95% d.F.). Therapie der Wahl ist die symptomatische Gabe von antientzündlichen Schmerzmitteln (NSAR). Eine Behandlung mit Glukokortikosteroiden („Kortison“) ist daher fakultativ und sollte mit den Patient*innen individuell besprochen werden. Die Behandlung der chronischen Sarkoidose erfolgt mit Glukokortikosteroiden. Aufgrund der unterschiedlich Spontanheilungstendenz und den Nebenwirkungen einer längerfristigen systemischen Steroidtherapie werden sie aber nur in bestimmten Situationen eingesetzt. Grundsätzlich gilt: Eine Behandlung ist immer dann indiziert, wenn die*der Patient*in symptomatisch ist, eine erhebliche Organfunktionsstörung vorliegt oder die Erkrankung mit einem ausgeprägten Verlust der Lebensqualität einhergeht.
Initial erfolgt die Behandlung mit 20–40 mg Prednisolon pro Tag. Anschließend wird die Dosis langsam reduziert. Nach 6–12 Monaten sollte ein Auslassversuch erfolgen. Bei anhaltend „steroidabhängigem“ Verlauf mit häufigen Rezidiven (erneutes Auftreten der Symptome im Rahmen der Steroidreduktion) oder Auftreten steroidinduzierter Nebenwirkungen wird eine antirheumatische Basistherapie mit eingeleitet. Mittel der Wahl ist in diesem Fall Methotrexat. Insgesamt ist die Prognose der chronischen Sarkoidose gut. Ca. 70% der Patient*innen sind nach 10 Jahren geheilt. Risikoindikatoren für einen progressiven Verlauf sind ein höheres Alter bei Ersterkrankung, eine pulmonale Sarkoidose Typ III und ausgeprägte extrapulmonale Manifestationen (v.a. Lupus pernio, chronische Uveitis, Neurosarkoidose, Herzbeteiligung). Die Letalität liegt bei ca. 5% und wird v.a. durch pulmonale, kardiale und ZNS-Komplikationen bestimmt.
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