Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Symptome

Da sich der SLE praktisch an jedem Organ manifestieren kann, ist die klinische Symptomatik sehr „bunt“. Bei einem akuten Beginn stehen zunächst allgemeine Krankheitssymptome wie Abgeschlagenheit, Fieber und Gewichtsabnahme im Vordergrund. Im weiteren Verlauf tritt die organspezifische Symptomatik hinzu. Namensgebend für die Erkrankung ist der Hautbefall. „Lupus“ ist das lateinische Wort für „Wolf“ und weist in diesem Zusammenhang auf das „hautaggressive“ Potenzial der Erkrankung hin.

Typische Symptome sind

• eine erhöhte Sonnenempfindlichkeit der Haut (Photosensibilität mit Auftreten der kutanen Manifestationan v.a. an den lichtexponierten Stellen)
• das Schmetterlingserythem mit einer Rötung über Nase und Jochbein
• scheibenförmige (diskoidale) Hautveränderungen

Zusätzlich können ein vermehrter Haarausfall (Alopezie) und Schleimhautläsionen an Nase und Mund (Ulzera / Aphten) hinzukommen. Die meisten Patient*innen leiden an Gelenk- und Muskelschmerzen. Die Gelenkentzündung verläuft nicht erosiv, neigt aber zu starken Luxationen (sog. Jaccoud-Arthropathie). Die gefürchteste Organkomplikation ist der Nierenbefall (sog. „Lupusnephritis“), die durch die Leitsymptome „Proteinurie“ (vermehrte Eiweißausscheidung mit dem Urin), Hämaturie („Blut im Urin“), Wassereinlagerungen in den Beinen („Ödeme“), Bluthochdruck (arterielle Hypertonie) und fortschreitender Funktionsverlust (chronische Niereninsuffizienz) gekennzeichnet ist. Darüber hinaus zählen eine Entzündung des Brustfells (Pleuritis) und Herzbeutels (Perikarditis), ein ZNS-Befall (sog. „ZNS-Lupus“ mit psychischen Veränderungen, hirnorganischem Psychosyndrom, migräneartigen Kopfschmerzen, Meningismus und Krampfanfällen), entzündliche Veränderungen des Lungengewebes (interstitielle Pneumonitis), eine Entzündung der Herzklappen (Endokarditis) und des Herzmuskelgewebes (Myokarditis) und eine sekundäre Entzündung der die nerven- und hautversorgenden Gefäße (Vaskulitis mit Polyneuropathie, Teleangiektasien, Livedo racematosa) zu den typischen Manifestationen. Durch eine Autoantikörper-vermittelte Zerstörung der zirkulierenden Blutzellen können Betroffene eine Leukopenie (verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen mit erhöhter Infektneigung), eine Thrombozytopenie (verminderte Anzahl von Blutplättchen mit erhöhter Blutungsneigung) und Anämie (verminderte Anzahl roten Blutkörperchen mit allgemeiner Leistungsschwäche, blasser Haut, Tachykardie) entwickeln.

Einige Patient*innen weisen in ihrem Blut Antikörper gegen Phospholipide (Zellwandbestandteile aller Körperzellen – Antiphospholipidantikörper) auf, die eine Blutgerinnungsstörung mit Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) im arteriellen und venösen Gefäßsystem auslösen können. Klinisch manifestiert sich das sog. Antiphospholipidsyndrom durch rezidivierende venöse und arterielle Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen (z.B. gehäufte Fehlgeburten).

Therapie

Die Therapie der Erkrankung erfolgt durch eine aktivitätsadaptierte immunsuppressive Basistherapie. Grundlage bildet das sog. SASKIA-Schema, das für SLE-Patient*innen die Einnahme von Antimalariamittel („Quensyl“), einen adäquaten „Sonnen- und Knochenschutz“ (Verwenden eines ausreichenden Lichtschutzfaktors, Osteoporoseprophylaxe), regelmäßige Teilnahme an allen empfohlenen Impfungen und eine Reduktion des erhöhten Atheroskleroserisikos (Prophylaxe und adäquate Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörung und Nikotinkarenz) vorsieht.