Systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie)

Symptome

Das häufigste Frühsymptom der SSc ist das sog. Raynaud-Syndrom, welches in den meisten Fällen lange (bis zu Jahre) vor den übrigen Symptomen der Erkrankungen auftritt. Typisch für das Raynaud-Syndrom sind wiederkehrende Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen (Akren), die häufig durch Kälte provoziert werden und sich durch ein zeitlich aufeinanderfolgendes Abblassen, eine Blauverfärbung (Zyanose) und Hautrötung manifestiert. Während der Phase der Wiedererwärmung können zum Teil ausgeprägte Schmerzen, ggf. in Kombination mit Taubheitsgefühl oder Kribbelparästhesien auftreten.

Hautmanifestationen

Die Hautmanifestationen beginnen typischerweise an den Fingern und Zehen und kann im weiteren Verlauf auf die gesamte Körperoberfläche ausdehnen. In der Frühphase entwickeln Betroffene typischerweise morgendlich akzentuierte Schwellungen und Rötungen an Fingern und Zehen (sog. „puffy hands“). Im Krankheitsverlauf wird die Haut durch die Fibrose immer fester und steif („Sklerose“). An den Fingern führen Verhärtung und Schrumpfung zu Beugekontrakturen („Sklerodaktylie“). Durch die straff gespannte Haut wirken die Finger verschmälert und glänzend („Madonnenfingern“). Veränderungen im Mundbereich wie eine verkleinerte Mundöffnung („Mikrostomie“) mit einer vermehrten Längsfältelung der Haut („Tabaksbeutelmund“) und eine Verkürzung des Zungenbändchens können die Mundhygiene und Nahrungsaufnahme erschweren. Im Spätstadium wird die Haut atrophisch und bekommt ein pergamentartiges und durchscheinendes Aussehen. Sehr schmerzhaft ist die Ausbildung von Ulzera an den Fingerkuppen („Rattenbissnekrosen“), die durch rezidivierender Mikroinfarkte im Bereich der akralen Gefäße entstehen.

Organmanifestationen

Eine Beteiligung innerer Organe ist häufig. Besonders gefürchtet ist ein Befall der Lunge mit Entwicklung einer Lungenfibrose und / oder eines pulmonalen Hochdrucks (pulmonal-arterielle Hypertonie und pulmonale Hypertonie). Durch rezidivierende Mikroinfarkte können Patient*innen eine akute renale Krise entwickeln, die durch das gemeinsame Auftreten einer rasch progredienten Niereninsuffizienz, malignen arteriellen Hypertonie (Gefahr der Erblindung und Hirnschädigung), mikroangiopathischen hämolytischen Anämie, Thrombozytopenie und Lungenödem gekennzeichnet ist und nicht selten tödlich verlaufen kann. Zu den weiteren typischen Organmanifestationen zählen gastrointestinale Beschwerden (Refluxerkrankung mit Sodbrennen, Übelkeit, Erbrechen, Verdauungsstörungen mit hartnäckiger Obstipation und / oder Durchfall, Gewichtsverlust), eine Herzschwäche (Links- und Rechtsherzinsuffizienz als Folge des Lungen- bzw. Nierenbefalls) und Gelenkschmerzen.

Therapie

Die Therapie erfolgt unter Einsatz einer immunsuppressiven Basistherapie in Kombination mit symptomatischen Maßnahmen wie konsequenter Kälteschutz, gefäßerweiternde Substanzen, Prokinetika und Säureblocker.